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脑面血管瘤病的症状及治疗方法大全

日期:2022-05-23     来源:www.gxtzw.cn     作者:未知     浏览588    

脑面血管瘤病的症状

临床表现

本病的主要临床特点是:血管瘤、癫痫、智能衰退、偏瘫、偏盲。

1.皮肤表现:

有半边面部葡萄酒色痣或有皮肤血管瘤病。多呈灰红色或葡萄洒色,边缘了解,扁平或轻度隆起,压之可褪色。一般沿一侧三叉神经的一支或数支分布,眼支最容易见到,下颌支最少,双侧者亦不少。部分病人可累及颈、软腭、舌、齿龈、咽部,鼻腔,甚至躯干、四肢。其受累程度与神经系统紧急程度并不有关,但与脉络膜血管瘤的程度有关。双侧血管痣者有较高的神经系统受累概率。有面部血管痣者约10%为SWS。而5%~15%的SWS病人也可无面部血管痣。

2.神经系统:

表现智能衰退、偏瘫、偏盲和癫痫是本病主要的神经系统表现。癫痫是最容易见到和最早出现的神经症状,发生率75%~90%。多在1岁内出现。少数在儿童或青春期出现,20岁将来出现罕见。约半数癫痫为对侧肢体局限运动性发作,第二为全身大发作,这与脑部病灶的部位有关。钙化灶仅局限十枕叶者,发生率略低。癫痫与面部血管痣的有关性较低,但与智能和肢体功能障碍有密切关系.癫痫出现越早,发生率越高。偏瘫发生率约60%,多数晚于癫痫出现,少数可早于癫痴。当病灶累及枕叶和视放射时,偏盲容易见到。约50%病人可有不同程度的智商低下和精神症状,在双侧SWS中更重。其机制不详,可能与软膜血管瘤附近皮质慢性缺氧、频繁癫痫和反复静脉阻塞有关。20%病人可出现头痛。

3.眼部表现:

36%~70%的病人有眼部表现,多在血管痣的同侧,包含先天性青光眼及脉络膜、巩膜、结膜和视嘲膜血管瘤。青光眼最容易见到,发病率30%~76%,多在1岁内出现。其机制有争议,小梁发育异常和巩膜静脉压升高是两个重要原因。青光眼与颅内软膜血管瘤无关,但与面部血管痣程度有关,当血管痣累及上睑时,其发生率最高。在眼底检查中常发现脉络膜血管瘤,可达71%,一般呈弥漫性,红色扁平至中度突出。因为黑素细胞受压和视网膜上皮过度增生或视网膜变性,致使视力丧失和视线缺损。血管瘤持续渗出可致使视网膜剥离。除此之外,还可见晶状体浑浊移位、角膜血管翳、视网膜剥离、视网膜萎缩、眼肌麻痹和斜视等。

4.其他表现:

SWS可伴发很多先天性畸形,如咽弓过高,两耳不对称,睾丸发育不全、脑性肥胖、脊髓空洞症、手足畸形及其他神经皮肤综合征和脑血管畸形。

脑面血管瘤病的治疗

治疗:

对SWS尚无根治办法,丰要使用对症冶疗,预防病变进步及产生继发性损害。

治疗原则

手术治疗适用于紧急癫痫药物不可以控制的患者,其目的是切除脑血管瘤,也有人倡导做大脑半球切除,可能对癫痫有较好的控制成效。

1、控制癫痫以药物为主,卡马西平和丙戊酸盐是一线药物。口服阿司匹林可预防静脉血栓形成,预防进一步恶化。难治性癫痫应手术治疗,使癫痫易于药物控制,预防正常脑组织损害。

2、当皮质有局限性致痫灶时,可用皮质切除术,但仅能减少癫痫的发作频率。脑叶切除术和半球切除术较皮质切除术有效,因SWS总是是多发性损害。半球切除术最为有效,适用于一侧广泛性病灶伴偏瘫形成。胼胝体切开术有取代上述手术之趋势。

手术时间仍有争议,一学者倡导早期手术,能预防正常脑组织发生不可逆损害,并能改变学习,预防智商进一步衰退,而晚期手术虽能预防癫痫,但对已形成的智商障碍则无效。青光眼可用药物和手术治疗,以减少眼内压。对脉络膜血管瘤尤其是伴有视网膜剥离者,可用60Co Y射线近距放疗或氩绿光栅激光凝固术等。面部血管痣可用激光治疗或用特殊办法掩饰,但仅适用于病灶不大、神经功能好者。

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